Эктодермальная дисплазия фото

ektodermalnaya displaziya foto Диагностика

В последнее время увеличилось количество пациентов с эктодермальной вазомоторной дисплазией, обращающихся за ортопедической помощью. Это причина этой публикации.

Эктодерма (от греческих слов extos — снаружи и derma — кожа, слой) — это внешний зародышевый слой, самый внешний клеточный слой многоклеточного зародыша.

Изначально эктодерма состоит из одного закрытого слоя однородных недифференцированных клеток, которые при дальнейшей дифференцировке разделяются на отдельные группы — разные эктодермальные эктодермы. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало специфическим тканям.

У эмбрионов высших позвоночных и человека гаструляция сначала производит первичную эктодерму (эпибласт) и энтодерму. После отделения от материала эпибласта среднего зародышевого листка (мезодермы) внешний зародышевый слой становится собственной эктодермой, дифференцируясь на кожную эктодерму, экстраэмбриональную эктодерму и нейроэктодерму.

Кожная эктодерма позже образует кожный эпителий, то есть эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т. Д.), А также эпителий преддверия рта.

Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys — расстройство, нарушение, и plasis — образование, образование) — аномальное развитие.

Термин дисплазия охватывает все типы врожденных дефектов органов и тканей. Предпосылки к дисплазии присутствуют уже во внутриутробном периоде, но она может стать клинически значимой на разных этапах жизни.

Таким образом, эктодермальная дисплазия — это внутриутробное заболевание тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки рта и т. Д.

Синоним эктодермальной дисплазии: синдром Криста-Сименса-Турена. Заболевание было описано в 1848 г. J. Thuraine.

Основные диагностические симптомы: гиподензия, гипогидроз, гипотрихоз.

Характерные клинические симптомы.

Лицо имеет черты: большой лоб с выступающими надбровными дугами и лобным гребнем, впалую грудину, небольшой седловидный нос с гипоплазией крыльев, полные изогнутые губы, впалые щеки, большие деформированные уши, морщинистые веки.

Кожа сухая и тонкая. Гипоплазматический пот, сальные и молочные железы. Слезные, желудочно-кишечные и носовые железы атрофированы.

Волосы тонкие, сухие, светлые, редкие.

Количество зубов уменьшается, редко — полная адентия, изменяются форма и размер зубов.

Возможны периоральная пигментация, папулезная сыпь на лице, экзема, конъюнктивит, кератит, гиперкератоз рук, ринит, средний отит и инфекции легких.

Тип наследования — рецессивный Х-сцепленный.

В качестве иллюстрации вышесказанного приведены описания детей с ангидротической эктодермальной дисплазией, которые почти одновременно обратились в Ортопедическую и стоматологическую клинику Национальной медицинской академии в Кемерово.

Дима, 6 лет. При внешнем осмотре: уменьшение нижней трети лица; уменьшение подъязычной поверхности лица; губы уплотнены, скручены; лоб с выступающими надбровными дугами и лобными луковицами; ушные раковины деформированы. Волосы светлые, короткие, тонкие, сухие и редкие. Кожа сухая, бледная, пигментированная.

При осмотре полости рта: слизистая рта сухая, бледная. В верхней челюсти аномальные первые постоянные моляры и аномальные клыки. На нижней челюсти неправильная форма временных клыков и боковых резцов. Нижние резцы вращаются вокруг своей оси, опираясь на слизистую оболочку альвеолярного отростка верхней челюсти. Соотношение верхней и нижней челюсти ортогнатическое.

Ортопантомограмма показывает прорезавшиеся постоянные первые моляры другой формы и два временных клыка на верхней челюсти, четыре временных передних зуба, также другой формы, на нижней челюсти. Челюсти содержат зачатки постоянных передних зубов: четырена верхней челюсти и четыре на нижней челюсти.

Диагноз: Эктодермальная дисплазия, множественные частичные первичные адентии постоянных и временных зубов, неправильная форма и размер существующих зубов, неправильное положение зубов.

Алена, 5 лет. При внешнем осмотре выявлено уменьшение нижней трети лица, уменьшение подъязычной поверхности лица, утолщение и округление губ, выраженная надглазничная складка, лоб с выступающей надглазничной дугой и лобными клубнями, деформированные ушные раковины. . Волосы светлые, тонкие, сухие и редкие. Кожа сухая, бледная,

с мелкими морщинками на верхнем и нижнем веке.

Осмотр ротовой полости показывает полное отсутствие зубов. Слизистая рта сухая, бледная. Верхняя и нижняя челюсти значительно уменьшены при резко выраженном недоразвитии альвеолярных отростков. Соотношение беззубых альвеолярных отростков ортогнатическое.

На ортопантомограмме: края всех постоянных и временных зубов полностью отсутствуют.

Интервью, включая семейный анамнез, показало, что родители ребенка находятся в близком родстве. Брак был заключен между двоюродным дядей и племянницей.

Диагноз: эктодермальная дисплазия, ангиодермия, тотальная первичная адентия постоянных и временных зубов.

Дети очень похожи.

Оба были показаны для ортопедического лечения. Съемные съемные протезы (Алена — полные съемные протезы) изготавливаются обоим детям.

Оцените статью
Здоровые суставы
Добавить комментарий